Retrouvez deux Podcasts d'informations sur la maladie de Ménière
Deux entretiens du Dr Daniel Lévy, médecin spécialisé en oto-neurologie et en rééducation vestibulaire
avec Mme Renaudin et Mme Chabaud,
sophrologues prenant en charge des patients atteints de la maladie de Ménière.
Nous y abordons les mécanismes à l'origine de la maladie de Ménière, les modalités de prise en charge en équipe pluridisciplinaire, les stratégies de traitement.
La maladie de Meniere
Maladie de Ménière, que se passe t'il dans l'oreille interne?
La vidéo présente le phénomène d'hydrops (oedème) dans le compartiment endolymphatique de la cochlée et du vestibule conduisant à la crise auditive et vertigineuse rotatoire.
Les signes cliniques de la maladie de Ménière.
La maladie de Ménière est une maladie chronique de l’organe de l’équilibre qui se manifeste par l’association de trois symptômes :
1. au moins deux crises de vertiges rotatoires d’une durée supérieure à 20 minutes
2. une baisse d’audition prédominant sur les fréquences graves, fluctuante dans le temps
3. un acouphène avec une sensation d’oreille pleine.
La cause précise de la maladie de Ménière reste incertaine : on incrimine une origine virale, une origine auto-immune et/ou une participation génétique familiale.
La maladie de Ménière est liée à un dysfonctionnement de l’équilibre pressionnel des liquides de l’oreille interne, sans aucun rapport avec la tension artérielle ou oculaire.
Au début de la maladie de Ménière, les symptômes peuvent être incomplets :
- baisse auditive seule sans autre symptôme.
- sensation d’oreille bouchée et acouphène seuls.
- crises de vertiges isolées mais se répétant dans le temps.
Le diagnostic de la maladie de Ménière peut donc être difficile à poser au début de la maladie et il faut savoir répéter les examens complémentaires pour arriver au diagnostic.
Le diagnostic de la maladie de Ménière est fait en associant les signes décrit par le patient et les examens complémentaires que sont:
- l’examen vidéonystagmographique (appelé VNG).
- le test des hautes fréquences vestibulaires appelé VHIT.
- les potentiels évoqués otolithiques appelés PEO.
- le bilan audiométrique.
- dans certains cas difficiles l'Electrocochléographie.
- l’imagerie de l’oreille interne de dernière génération appelée "IRM en protocole hydrops" dont la particularité est d'étudier la prise de contraste des compartiments de l'oreille interne et nécessite un délai de 4heures entre l'injection de produit de contraste et l'acquisition des images.
Ceci impose au patient de passer 4heures à l'hôpital pour réaliser cet examen. Des protocoles de durée plus courte sont à l'étude mais ne sont pas encore utilisés couramment à ce jour.
La maladie de Ménière évolue par phase, avec des périodes de poussées et des périodes d’accalmie de durée variable qui peuvent durer plusieurs années.
L’évolution de la maladie de Ménière est très variable d’un patient à l’autre.
La maladie de Ménière peut devenir bilatérale dans 10 à 30% des cas.
1. au moins deux crises de vertiges rotatoires d’une durée supérieure à 20 minutes
2. une baisse d’audition prédominant sur les fréquences graves, fluctuante dans le temps
3. un acouphène avec une sensation d’oreille pleine.
La cause précise de la maladie de Ménière reste incertaine : on incrimine une origine virale, une origine auto-immune et/ou une participation génétique familiale.
La maladie de Ménière est liée à un dysfonctionnement de l’équilibre pressionnel des liquides de l’oreille interne, sans aucun rapport avec la tension artérielle ou oculaire.
Au début de la maladie de Ménière, les symptômes peuvent être incomplets :
- baisse auditive seule sans autre symptôme.
- sensation d’oreille bouchée et acouphène seuls.
- crises de vertiges isolées mais se répétant dans le temps.
Le diagnostic de la maladie de Ménière peut donc être difficile à poser au début de la maladie et il faut savoir répéter les examens complémentaires pour arriver au diagnostic.
Le diagnostic de la maladie de Ménière est fait en associant les signes décrit par le patient et les examens complémentaires que sont:
- l’examen vidéonystagmographique (appelé VNG).
- le test des hautes fréquences vestibulaires appelé VHIT.
- les potentiels évoqués otolithiques appelés PEO.
- le bilan audiométrique.
- dans certains cas difficiles l'Electrocochléographie.
- l’imagerie de l’oreille interne de dernière génération appelée "IRM en protocole hydrops" dont la particularité est d'étudier la prise de contraste des compartiments de l'oreille interne et nécessite un délai de 4heures entre l'injection de produit de contraste et l'acquisition des images.
Ceci impose au patient de passer 4heures à l'hôpital pour réaliser cet examen. Des protocoles de durée plus courte sont à l'étude mais ne sont pas encore utilisés couramment à ce jour.
La maladie de Ménière évolue par phase, avec des périodes de poussées et des périodes d’accalmie de durée variable qui peuvent durer plusieurs années.
L’évolution de la maladie de Ménière est très variable d’un patient à l’autre.
La maladie de Ménière peut devenir bilatérale dans 10 à 30% des cas.
Les traitements de la maladie de Ménière
La maladie de Ménière est une maladie chronique comme peut l'être le diabète ou l'hypertension artérielle. Il n'existe pas de traitement curatif à ce jour, c'est à dire qu'il n'y a pas de traitement qui permet de guérir de la maladie une fois pour toutes.
Le but des traitements proposé est de contrôler les poussées de la maladie, de diminuer la fréquence et la durée des crises afin de se rapprocher des phases d'accalmies habituellement observées dans l'évolution de la maladie.
Le traitement de la maladie de Ménière repose sur l'association de plusieurs stratégies :
- des mesures d'hygiène de vie (coucher et lever à heures fixes, savoir faire des siestes récupératrices) et alimentaires (éviter tous les excitants en grande quantité, consommation excessive de café, thé, cigarette).
- une association de traitements médicamenteux (bétahistine, acétyl-leucine, anxiolytiques, diurétiques type furosémide ou acétazolamide, anti nauséeux type métoclopramide). En période de poussées, on peut associer deux voire trois anti-vertigineux en même temps pendant quelques mois.
- accompagnée de séances de rééducation vestibulaire dont le but est d’entraîner le patient à tolérer les crises vertigineuses rotatoires afin d'en écourter la durée et le vécu et les nausées.
- à une phase ultérieure, possibilité d’injections transtympaniques de cortisone ou de gentamicine. On privilégie actuellement les injections de cortisone qui on une efficacité similaire à celle des injections de gentamicine. L'avantage des injections de cortisone est de conserver une fonction vestibulaire et auditive intacte, contrairement à la gentamicine dont on utilise la toxicité sur l'oreille interne afin de détruire l'organe de l'équilibre pour faire cesser les crises.
L'inconvénient des injections de cortisone est que l'effet est transitoire pour une période variant de 6 mois à 24 mois selon les études publiées. Il faut donc renouveler les séances d'injections le plus souvent au bout d'un an.
- à une phase encore plus évoluée de la maladie, des interventions de chirurgie sont envisageables: chirurgie du sac endolymphatique ou neurotomie du nerf vestibulaire. Ces traitements chirurgicaux permettent de contrôler les crises de vertiges mais pas la dégradation auditive.
- on peut également s'aider de séances de sophrologie pour gérer les sensations corporelles lors des crises.
- quand l'audition se dégrade, il faut rapidement proposer la mise en place de prothèses auditives qui permettent de restaurer l'audition, d'atténuer les acouphènes. Quand l'audition est trop dégradée de façon bilatérale, on peut proposer la pose d’implants cochléaires.
- dans certaines maladies de Ménière très évolutives ou bilatérales des protocoles de traitements immunomodulateurs habituellement utilisés dans les maladies autoimmunes peuvent être proposés après avis de spécialistes en médecine interne.
Le but des traitements proposé est de contrôler les poussées de la maladie, de diminuer la fréquence et la durée des crises afin de se rapprocher des phases d'accalmies habituellement observées dans l'évolution de la maladie.
Le traitement de la maladie de Ménière repose sur l'association de plusieurs stratégies :
- des mesures d'hygiène de vie (coucher et lever à heures fixes, savoir faire des siestes récupératrices) et alimentaires (éviter tous les excitants en grande quantité, consommation excessive de café, thé, cigarette).
- une association de traitements médicamenteux (bétahistine, acétyl-leucine, anxiolytiques, diurétiques type furosémide ou acétazolamide, anti nauséeux type métoclopramide). En période de poussées, on peut associer deux voire trois anti-vertigineux en même temps pendant quelques mois.
- accompagnée de séances de rééducation vestibulaire dont le but est d’entraîner le patient à tolérer les crises vertigineuses rotatoires afin d'en écourter la durée et le vécu et les nausées.
- à une phase ultérieure, possibilité d’injections transtympaniques de cortisone ou de gentamicine. On privilégie actuellement les injections de cortisone qui on une efficacité similaire à celle des injections de gentamicine. L'avantage des injections de cortisone est de conserver une fonction vestibulaire et auditive intacte, contrairement à la gentamicine dont on utilise la toxicité sur l'oreille interne afin de détruire l'organe de l'équilibre pour faire cesser les crises.
L'inconvénient des injections de cortisone est que l'effet est transitoire pour une période variant de 6 mois à 24 mois selon les études publiées. Il faut donc renouveler les séances d'injections le plus souvent au bout d'un an.
- à une phase encore plus évoluée de la maladie, des interventions de chirurgie sont envisageables: chirurgie du sac endolymphatique ou neurotomie du nerf vestibulaire. Ces traitements chirurgicaux permettent de contrôler les crises de vertiges mais pas la dégradation auditive.
- on peut également s'aider de séances de sophrologie pour gérer les sensations corporelles lors des crises.
- quand l'audition se dégrade, il faut rapidement proposer la mise en place de prothèses auditives qui permettent de restaurer l'audition, d'atténuer les acouphènes. Quand l'audition est trop dégradée de façon bilatérale, on peut proposer la pose d’implants cochléaires.
- dans certaines maladies de Ménière très évolutives ou bilatérales des protocoles de traitements immunomodulateurs habituellement utilisés dans les maladies autoimmunes peuvent être proposés après avis de spécialistes en médecine interne.
La chirurgie du sac endolymphatique dans la maladie de Ménière
.Nous avons recours à la chirurgie du sac endolymphatique pour les patients en échec du traitement médical maximal bien conduit à savoir:
- échec de l'association de plusieurs traitements médicaux per os à doses maximales:
betahistine (Betaserc, Lectil) + Acétyl-leucine (Tanganil) + agyrax + diurétiques de type Diamox ou Lasilix
- échec des perfusions de Mannitol, Tanganil en hôpital de jour ou à domicile.
- échec des injections transtympaniques de cortisone.
Notion importante:
C'est une chirurgie uniquement du vertige et des crises rotatoires de la maladie de Ménière.
Cette chirurgie n'est pas indiquée pour les patients souffrant uniquement d'une perte auditive, d'une plénitude d'oreille ou d'instabilité chronique.
Deux techniques sont aujourd'hui disponibles:
- La technique de décompression du sac endolymphatique avec drainage ou shunt ( technique historique)
- La technique de blocage du canal endolymphatique ( ou clippage développée initialement au Canada par l'équipe du Dr Saliba)
Dans notre expérience, le recours à la chirurgie du sac est rare ( 6,5% des patients présentant une maladie de Ménière et suivis dans notre service ORL), le traitement médicamenteux permettant de contrôler plus de 90% des patients que nous suivons.
Les résultats nous paraissent à ce jour équivalents entre les 2 techniques chirurgicales
- en terme de contrôle des crises de vertiges
- ou d'évolution des symptômes auditifs
pour la cohorte de patients opérés dans notre service ( entre 80 et 90% de contrôle des crises de vertiges avec la chirurgie du sac endolymphatique).
Pour environ 20 à 30% des patients, nous constatons une régression de l'hydrops sur l'imagerie en IRM en séquence tardives à 4h appelée
"IRM protocole Hydrops". Cette régression de l'hydrops s'accompagne d'une amélioration auditive.
- échec de l'association de plusieurs traitements médicaux per os à doses maximales:
betahistine (Betaserc, Lectil) + Acétyl-leucine (Tanganil) + agyrax + diurétiques de type Diamox ou Lasilix
- échec des perfusions de Mannitol, Tanganil en hôpital de jour ou à domicile.
- échec des injections transtympaniques de cortisone.
Notion importante:
C'est une chirurgie uniquement du vertige et des crises rotatoires de la maladie de Ménière.
Cette chirurgie n'est pas indiquée pour les patients souffrant uniquement d'une perte auditive, d'une plénitude d'oreille ou d'instabilité chronique.
Deux techniques sont aujourd'hui disponibles:
- La technique de décompression du sac endolymphatique avec drainage ou shunt ( technique historique)
- La technique de blocage du canal endolymphatique ( ou clippage développée initialement au Canada par l'équipe du Dr Saliba)
Dans notre expérience, le recours à la chirurgie du sac est rare ( 6,5% des patients présentant une maladie de Ménière et suivis dans notre service ORL), le traitement médicamenteux permettant de contrôler plus de 90% des patients que nous suivons.
Les résultats nous paraissent à ce jour équivalents entre les 2 techniques chirurgicales
- en terme de contrôle des crises de vertiges
- ou d'évolution des symptômes auditifs
pour la cohorte de patients opérés dans notre service ( entre 80 et 90% de contrôle des crises de vertiges avec la chirurgie du sac endolymphatique).
Pour environ 20 à 30% des patients, nous constatons une régression de l'hydrops sur l'imagerie en IRM en séquence tardives à 4h appelée
"IRM protocole Hydrops". Cette régression de l'hydrops s'accompagne d'une amélioration auditive.
Vidéo présentant la technique de drainage du sac endolymphatique.
Remerciements au Dr Mary Daval.
Vidéo présentant la technique de blocage du canal endolymphatique par clippage.
Remerciements au Dr Mary Daval.
Conseils et recommandations pour les patients souffrants de maladie de Ménière
La qualité du sommeil est importante car elle permet de "recharger les batteries et l'énergie dépensée"
en journée pour maintenir l'équilibre. Au moins 8 heures de sommeil par jour sont nécessaires.
En cas de ronflement ou de multiples levers nocturnes, il faut réaliser un dépistage du syndrome d’apnée du sommeil.
En cas de terrain migraineux connu (30% des patients souffrant de maladie de Ménière sont aussi de vrais migraineux), il est recommandé de traiter la migraine par un traitement de fond pendant quelques mois associé à un traitement de chaque crise migraineuse.
Concernant l'alimentation, il est recommandé de
1. limiter la consommation de sel pendant les crises (ne pas rajouter de sel dans l'assiette, faire attention au sel caché dans les aliments tels que charcuterie, fromages, poissons).
2. boire beaucoup d'eau et au minimum 1,5 litre par jour.
3. limiter la consommation excessive d’excitants (thé, café, tabac...)
4. en cas de terrain allergique connu, éviter les allergènes alimentaires majeurs. En cas de doute un test sanguin de dépistage est possible. Il ne s'agit pas d'une interdiction formelle mais de recommandations à adapter pour chaque patient.
- Céréales contenant du gluten (blé, seigle, orge, avoine, épeautre, Kamut ou leurs souches hybrides) et produits à base de ces céréales
- Œufs et produits à base d'œuf
- Poissons et produits à base de poisson
- Lait et produits à base de lait
- Fruits à coques (amandes, noisettes, noix, noix de cajou, noix de pécan, noix du Brésil, noix de macadamia, noix du Queensland, pistaches) et produits à base de ces fruits
- Arachide et produits à base d'arachide
- Crustacés et produits à base de crustacés
en journée pour maintenir l'équilibre. Au moins 8 heures de sommeil par jour sont nécessaires.
En cas de ronflement ou de multiples levers nocturnes, il faut réaliser un dépistage du syndrome d’apnée du sommeil.
En cas de terrain migraineux connu (30% des patients souffrant de maladie de Ménière sont aussi de vrais migraineux), il est recommandé de traiter la migraine par un traitement de fond pendant quelques mois associé à un traitement de chaque crise migraineuse.
Concernant l'alimentation, il est recommandé de
1. limiter la consommation de sel pendant les crises (ne pas rajouter de sel dans l'assiette, faire attention au sel caché dans les aliments tels que charcuterie, fromages, poissons).
2. boire beaucoup d'eau et au minimum 1,5 litre par jour.
3. limiter la consommation excessive d’excitants (thé, café, tabac...)
4. en cas de terrain allergique connu, éviter les allergènes alimentaires majeurs. En cas de doute un test sanguin de dépistage est possible. Il ne s'agit pas d'une interdiction formelle mais de recommandations à adapter pour chaque patient.
- Céréales contenant du gluten (blé, seigle, orge, avoine, épeautre, Kamut ou leurs souches hybrides) et produits à base de ces céréales
- Œufs et produits à base d'œuf
- Poissons et produits à base de poisson
- Lait et produits à base de lait
- Fruits à coques (amandes, noisettes, noix, noix de cajou, noix de pécan, noix du Brésil, noix de macadamia, noix du Queensland, pistaches) et produits à base de ces fruits
- Arachide et produits à base d'arachide
- Crustacés et produits à base de crustacés